La Nevralgia del Trigemino essenziale, idiopatica, si presenta come un dolore trafittivo/tenebrante, che interessa la faccia e il capo nel territorio di innervazione del nervo trigemino. Si distinguono tre branche trigeminali: la prima, branca oftalmica, si distribuisce all’occhio e alla fronte, la seconda alla regione mascellare e la terza alla regione mandibolare. Possono essere interessate una o più branche di un lato della faccia. Rare le forme bilaterali. Si manifesta perlopiù in persone sopra i 55/60 anni preferibilmente di sesso femminile in un rapporto di 3 a 2. Non è dimostrabile una predisposizione ad ammalarsi rispetto ad alcune costituzionalità ansiose. Sono viceversa noti fattori scatenanti “cosmo patogeni” quali il caldo, il freddo o il vento. Altre volte il semplice sfioramento di alcune zone del volto, “trigger point” o “zone grilletto”, può scatenare la crisi. In ogni caso gli attacchi si ripetono nello stesso soggetto sempre con le stesse modalità, sono dunque stereotipati.
Il termine stesso “idiopatica” sta ad indicarne l’origine sconosciuta e tuttavia sempre più si tende a ritenere che causa di nevralgia del trigemino siano conflitti neuro/vascolari di contatto tra convoluti venosi e soprattutto arteriosi anomali appartenenti al circolo emissario dell’arteria basilare e delle arterie vertebrali, arterie cerebellari. I sintomi sono per lo più rappresentati da dolore molto forte, lancinante, a trafitte, raccolto in scariche della durata di pochi secondi fino a 60 secondi durante i quali il soggetto sospende ogni attività. Tra una scarica e la successiva, anche se le scariche sono subentranti, cioè praticamente continue, il dolore è invariabilmente del tutto assente. La presenza di un intervallo libero, valutabile come periodo di refrattarietà del nervo, è elemento diagnostico differenziale rispetto ad altre forme di algie cranio-facciali e in particolare della nevralgia sintomatica del trigemino. L’esame neurologico è del tutto negativo.
Vi sono rimedi farmacologici e non farmacologici oltre che chirurgici rivolti ad ottenere il controllo delle crisi. I periodi di parziale (il dolore si attenua come intensità e frequenza delle crisi ma non scompare) o di completa remissione (il dolore scompare anche per mesi-anni ma può ripresentarsi nel tempo) possono essere anche molto lunghi e si possono ottenere anche guarigioni (il dolore scompare e non si ripresenta mai più). Un trattamento conservativo efficace è quello per il quale si ottiene un completo controllo delle crisi con la minima dose di sostanza efficace. Nell’approccio iniziale di tipo farmacologico si dovrebbe privilegiare ancora oggi come farmaco di prima scelta la carbamazepina rispetto a principi di più recente introduzione, quali, ad esempio, il gabapentin o la lamotrigina. La carbamazepina è infatti efficace nel controllo del dolore neuropatico trigeminale nel 70%-80% dei casi; dosaggi adeguati devono essere raggiunti con aumenti progressivi, fino al raggiungimento della dose efficace, valutata con controlli ematici del principio attivo. Per risposte non del tutto soddisfacenti, si può associare la difenilidantoina. Farmaci di seconda scelta sono numerosi; tra questi sono da tenere in considerazione il valproato, il clonazepam, il baclofen, la lamotrigina.
L’approccio chirurgico, che si impone quando non è altrimenti possibile ottenere un soddisfacente controllo del dolore è sostanzialmente di due tipi: invasivo e mini-invasivo, o per via percutanea. Al primo gruppo, appartiene la Micro Decompressione Vascolare (Jannetta e Randa 1967), che ha lo scopo di ottenere una decompressione del nervo per liberarlo dal conflitto con i tronchi vascolari adesi, causa della sofferenza del nervo stesso. I rischi chirurgici non vanno tuttavia sottovalutati in pazienti anziani o in non perfette condizioni generali. E’ tuttavia certamente l’intervento con la più alta percentuale di risultati positivi, poiché abolisce la presunta causa del dolore trigeminale, senza significativi effetti collaterali. Nei centri ospedalieri a più alta specializzazione nel mondo, i risultati positivi a breve in caso di decompressione neuro-vascolare sono intorno all’85% e i risultati a lungo termine, cioè dopo cinque anni dall’intervento, sono intorno al 73%.
Le tecniche mini-invasive, d’altro canto, mirano ad ottenere un completo danneggiamento del nervo, in modo tale che ne consegua un blocco della conduzione del dolore. Sono da privilegiare in caso di pazienti anziani, con problemi generali di salute, per i modesti effetti traumatici e gli scarsi effetti collaterali.
A questo scopo esistono sostanzialmente tre tecniche, tutte per via percutanea, in anestesia locale o blanda sedazione. Con la Rizolisi a Radiofrequenza, si distruggono le fibre dolorifiche mediante il calore generato da un sistema a radiofrequenza. Con la Rizolisi Glicerolica vengono iniettate sostanze lesive, che hanno il medesimo fine. Dei tre è indubbiamente il tipo di intervento che dispone a recidive certe o molto probabili entro tre-sei mesi. La Microcrompressione del ganglio di Gasser, tra le tecniche percutanee, è forse l’opzione più largamente accettata. Consiste nella compressione del ganglio di Gasser, ottenuta meccanicamente mediante il gonfiaggio/riempimento con mezzo di contrasto di un palloncino, introdotto mediante un catetere. E’ un intervento poco traumatico che si può ripetere a fronte di recidive che sono sempre possibili, oltreché essere indicato in pazienti precedentemente operati con tecnica invasiva.
Negli ultimi anni si è aggiunta a questa classe anche un’altra opzione terapeutica, la Gamma Knife, tecnica per radiochirurgia stereotassica intracranica, la quale impiega un fascio di radiazioni concentrate per danneggiare il nervo trigemino dove entra nel tronco encefalico. Questo trattamento non richiede un’anestesia generale, né saranno effettuate incisioni chirurgiche, basterà una preparazione preoperatoria del paziente e una serie di procedure tecniche per il corretto utilizzo del macchinario (applicazione in anestesia locale del casco stereotassico della Gamma Knife). I risultati, però, non sono immediati, servono settimane o mesi affinché l’effetto delle radiazioni si manifesti, sempre che la dose sia stata efficace. Gli studi su questo trattamento hanno mostrato risultati e effetti collaterali sovrapponibili alle altre procedure menzionate in precedenza.
Secondo noi, non vi è ratio nel provocare una ulteriore lesione del nervo, in particolare della mielina che è già ”bucata”. Dalle esperienze dei pazienti trattati con queste metodiche, si assiste piuttosto ad un cambiamento della sintomatologia algica, con il dolore che si fa continuo, urente, invalidante e praticamente irreversibile.
Nel nostro approccio, che non esclude il trattamento farmacologico si mira ad ottenere, per mezzo di microcorrenti ripolarizzanti di vario tipo, il completo controllo delle crisi, in sinergia con la minima dose di principio farmacologico utile. In presenza di nevralgia trigeminale essenziale tipica e indipendentemente dal fatto che sia interessata una o più di una branca del nervo, si deve assistere ad una brusca rarefazione o scomparsa dei tic dolorosi. La metodica è scevra di qualsiasi rischio legato all’età, o alle condizioni generali del paziente, ed essendo del tutto indolore non predispone ad effetti indesiderati. Una favorevole risposta si deve poter valutare già ai primi trattamenti del caso, avendo i successivi un effetto di stabilizzazione del quadro e allungamento della durata dell’effetto. Le cure si adattano particolarmente bene ad altre forme algiche, appartenenti al capitolo delle Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale (parte III IHS- 2 13 ) e in particolare alla Nevralgia occipitale o Nevralgia di Arnold, alla algia cranio-facciali post-herpetica, alla neuropatia oculare diabetica.
Breve descrizione di un caso
Nel settembre del 2016 si presenta nel nostro ambulatorio una donna di 56 anni con una malattia demielinizzante, la Sclerosi Multipla Secondariamente Progressiva (SMSP) e con una Nevralgia Trigeminale con dolore che interessava la 2° e 3° branca, bilaterale, le scariche tipiche si ripetono con elevata frequenza giornaliera e sono sempre favorite dalle azioni come masticare, o deglutire, o a rapidi cambi di temperatura, o a condizioni climatiche come il vento. Nel luglio del 2014, visto che la terapia con Lyrica (pregabalin), Tegretol (carbamazepina) e Neurontin (gabapentin), dà scarsi/ nulli effetti ed è mal tollerata, decide di sottoporsi ad un intervento di Microcompressione del Gasser secondo Fogarty in ambiente neurochirurgico. A suo dire il beneficio è stato scarso, e di breve durata (30 giorni circa). Nel giro di due mesi, fra il settembre e il novembre del 2016, abbiamo sottoposto la paziente a quattro trattamenti, secondo un protocollo che utilizziamo per la Nevralgia trigeminale, ottenendo come risposta l’immediata abolizione del dolore nevralgico, che si è ripresentato in questo periodo sotto forma di sparuti tic di solo qualche secondo di durata. A tre mesi dall’inizio del trattamento non ha più manifestato alcun serio dolore nevralgico trigeminale. Può masticare e deglutire senza che le si scateni una crisi e ciò ha comportato un discreto aumento di peso. A cinque mesi dal trattamento, riferisce di non avere più avvertito dolore nevralgico nel territorio della seconda e terza branca del trigemino. Nessuna terapia farmacologica, in quanto il Tegretol (carbamazepina), in basso dosaggio che le avevo consigliato, procurava effetti collaterali non ben tollerati dalla paziente.
Un discreto numero di pazienti lamenta una forma di nevralgia trigeminale nella quale il dolore non ha i caratteri tipici della nevralgia idiopatica e d’altra parte il quadro clinico/neurologico non soddisfa i criteri della nevralgia sintomatica. Le indagini neuroradiologiche TC e RM sono negative.
Un dolore sub-continuo, una sensazione di bruciore, formicolio, una disestesia al tatto e l’assenza di intervallo libero la caratterizzano.
Oltre che di più difficile inquadramento clinico, sono poco sensibili ai trattamenti farmacologici e non sono utilmente trattabili con qualsiasi tipo di approccio chirurgico.
E’ peraltro noto che alcune nevralgie trigeminali atipiche rappresentano un effetto collaterale indesiderato di trattamenti chirurgici sul trigemino.
In queste forme il dolore è solo un sintomo, conseguenza di eventi lesionali strutturali ( traumi, malattie degenerative, processi espansivi ) del nervo, assieme al quale possono essere interessati anche altri nervi cranici, in particolare VII e VIII.
Il dolore può avere caratteristiche del tutto simili a quello della nevralgia classica. In molti pazienti il dolore folgorante in brevi scariche non è cosi intenso e può anche mancare o essere sostituito da un dolore/fastidio/bruciore subcontinuo. In ogni caso, poiché manca il periodo refrattario post-critico, non c’è intervallo libero.
L’esame neurologico mostra assai frequentemente un’ alterazioni della sensibilità nel territorio di distribuzione della branca interessata. Possono coesistere deficit neurologici a carico di altri nervi cranici, in particolare VII° e VIII°.
I trattamenti, sono in questi casi rivolti alla cura o alla rimozione delle cause, che ne sono responsabili, traumi, malattie degenerative, neoplasie.
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Bollettino Medico Ospedale di Careggi-Firenze- N .2 Aprile 1995