Una condizione che implica uno stato di sofferenza delle vie nervose motorie o sensitive.
La via nervosa motoria percorre il Sistema Nervoso Centrale rappresentato dall’asse cerebrospinale e il Sistema Nervoso Periferico rappresentato dai nervi e loro terminazioni.
Il Sistema Nervoso comprende il Sistema Nervoso Autonomo che innerva gli organi vitali, cuore polmoni e ghiandole e controlla i muscoli involontari.
Motilità
Esiste una rappresentazione corticale della motilità nell’area 4 o area motoria primaria della circonvoluzione precentrale a livello dello strato delle cellule piramidali. Inoltre un altro fascio di fibre deriva dai motoneuroni dell’area 6 (posta anteriormente all’area motoria primaria) e dalle aree della corteccia retrorolandica (3, 1, 2).
Tutte queste fibre che originano dai neuroni motori corticali confluiscono a formare la via piramidale o via motoria primaria. Il neurone motorio è detto primo motoneurone.
E’ una via neuronale semplice, incrociata, con due sole stazioni (sinapsi), una a livello delle corna anteriori del midollo spinale e l’altra periferica, a livello della giunzione neuromuscolare.
Come si propaga l’impulso nervoso dal centro alla periferia
Mentre la trasmissione di un impulso lungo una fibra nervosa è un fenomeno elettrico, il passaggio dell’impulso da un motoneurone superiore all’alfa-motoneurone, oppure da una alfa-motoneurone al muscolo (nella giunzione neuromuscolare), è mediato chimicamente.
A livello delle sinapsi, quando tutto funziona a perfezione, si ha la trasformazione di un fenomeno elettrico in un fenomeno chimico e nuovamente in fenomeno elettrico con le stesse caratteristiche di segnale del primo.
Vi fanno parte oltre al sistema piramidale altre strutture neuronali, che regolano la motilità, garantendone nell’insieme la plasticità, cioè tutto quell’insieme di proprietà che consente al movimento di essere raffinato, graduato, selettivo, finalistico etc.
A livello spinale un primo controllo è attuato dalla cellula di Renshaw, che è un interneurone inibitorio di connessione tra la sinapsi del motoneurone piramidale e il motoneurone alfa. Il mediatore chimico è il GABA. Si dice inibitorio perché serve a diminuire la frequenza di scarica delle cellule corticali, allorché sia necessario regolarla in funzione dello sforzo da compiere: devono essere attivati solo gli alfa motoneuroni utili a far compiere al muscolo una contrazione efficace ma misurata.
Un altro sistema di controllo è il riflesso miotatico, che serve per la regolazione del tono posturale.
Il tono posturale cambia a seconda della posizione del nostro corpo e si annulla se si è sdraiati.
È un riflesso dipendente dai fusi neuromuscolari contenuti nel muscolo, le cui fibre si attivano automaticamente. Rapportandosi sempre con gli alfa motoneuroni ne regolano la scarica, che modifica la contrazione di quel muscolo al fine di mantenere costante il tono posturale.
Aspetti clinici delle diverse forme di lesioni a livello della via piramidale.
Le lesioni a livello della via piramidale Provocano vari gradi di riduzione della forza muscolare o paresi, fino alla paralisi completa (o plegia).
Ad una lesione cerebrale, al di sopra dell’incrocio delle fibre piramidali, segue dunque emiparesi o emiplegia della parte controlaterale del corpo.
Solo a seguito di lesioni che interessano il fascio genicolato, seguono paresi o plegie omolaterali (dallo stesso lato) limitate alla faccia.
Con un aumento del tono (ipertonia) dei muscoli antigravitari, flessori degli arti superiori ed estensori degli arti inferiori. Si accompagna ad una esagerata risposta al colpo del martelletto dell’esaminatore, nell’evocare un riflesso propriocettivo, ad esempio colpendo il tendine rotuleo al ginocchio (iperriflessia). Non esiste un solo tipo di risposta patologica a questa manovra, ma è possibile una variabilità di risposte graduate che si pongono alla valutazione dell’occhio esperto dello specialista esaminatore (riflessi policinetici, clono esauribile o non esauribile etc.).
Si instaura allorché viene meno il controllo sovraspinale della motricità. I riflessi patologici: il BABINSKI
Si tratta di un riflesso patologico esterocettivo, normalmente assente nel soggetto sano.
Nei pazienti con sindrome piramidale, compare strisciando con un oggetto a punta stondata la pianta del piede in direzione calcagno-dita e si manifesta, al contrario di quanto avviene nel normale, con l’estensione dell’alluce. Le dita possono seguire o meno l’alluce in una apertura a ventaglio.
A volte una reazione in estensione dell’alluce si ottiene anche con una pressione più o meno forte, limitata alla pianta del piede. Non sempre le risposte sono chiare, anche quando viene aumentata progressivamente la forza strisciando sul piede. L’incerto significato patologico non deve, tuttavia, far trascurare la possibilità di trovarci di fronte ad una malattia del sistema nervoso centrale.
Il Babinski è costantemente presente nelle sindromi piramidali midollari?
No. Il segno di Babinski può mancare anche quando l’accentuazione dei riflessi è molto marcata, tuttavia allorché è presente è sempre indicativo di una lesione piramidale.
L’interruzione della via motoria a livello delle corna anteriori del midollo, provoca paresi o paralisi omolaterale.
Dal secondo motoneurone dipende il contributo trofico per il muscolo.
Quando questo viene a mancare, il muscolo si indebolisce, perde tono, diminuisce di volume, si atrofizza.
Questo processo si instaura nel tempo, per cui inizialmente il deficit del trofismo è sfumato e così pure una diminuzione dei riflessi propriocettivi.
Vi sono fenomeni positivi messi in atto dal muscolo nel tentativo di sopperire ad un danno nervoso, come le fibrillazioni (valutabili solo con esame elettromiografico) e le fascicolazioni, visibili, come piccoli scatti o vibrazioni della pelle: sono segni peculiari di sofferenza dell’alfa motoneurone. Questi segni, detti di denervazione, cessano allorché si stabilizza una atrofia neurogena totale. Poiché ogni fibra muscolare è innervata da più motoneuroni alfa appartenenti a 2, 3 radici spinali, per avere un muscolo totalmente paretico, la lesione deve necessariamente essere pluriradicolare. Le radici spinali confluiscono a formare i plessi nervosi come il plesso brachiale e il plesso lombo-sacrale e quindi il nervo periferico.
I plessi nervosi hanno una funzione specifica, simile a quella esplicata dalla diramazione fascicolare del nervo anatomico, vale a dire quella di proteggere da un eventuale denervazione dovuta a lesione di una singola porzione del plesso; attraverso la complicata struttura del plesso le fibre nervose passano da un determinato segmento di midollo spinale a numerosi e differenti muscoli. L’innervazione di un singolo muscolo proviene normalmente da più di un segmento di midollo spinale.
L’area di pelle innervata da un singolo elemento di midollo spinale viene denominata dermatoro; allo stesso modo i muscoli riforniti da un singolo segmento di midollo spinale sono denominati miomeri.
La conoscenza di queste rappresentazioni segmentarie, dei muscoli e delle aree di pelle innervate da determinati nervi, sarà determinante per porre una diagnosi di compromissione di un nervo periferico o di una radice.
Il medico esperto riconoscerà immediatamente che la debolezza dei tricipiti e degli estensori del polso e delle dita non può essere imputata alla lesione di C7-C8, bensì ad una paralisi del nervo radiale, dal momento che è interessato anche il brachioradiale.
Vi è un blocco a livello della placca motrice dell’impulso nervoso che pertanto non può raggiungere il muscolo. I sintomi sono la faticabilità e la mancanza di forza che si accentuano col movimento.
Non c’è né diminuizione del tono, né diminuizione di volume del muscolo.
Sono dovute a patologia della giunzione sia la miastenia gravis che le sindromi miasteniche paraneoplastiche. Nella miastenia il mediatore chimico, acetilcolina, trova i recettori deputati al contatto già occupati da autoanticorpi anti acetilcolina. Ne consegue un blocco della trasmissione.
Miositi e Distrofie muscolari sono caratterizzate da una perdita di forza muscolare, ipotrofia e ipotonia muscolare, risultato di una distruzione delle fibre muscolari e nervose ad esse interposte ed essenziali per il funzionamento dei fusi muscolari.