Una paziente sulla trentina, per il resto in buone condizioni generali, si presenta a visita per una Cefalea ad esordio scolare.
Dolore bruciante ma anche gravativo, ad origine occipito-suboccipitale, esteso sulle regioni frontali, dove diviene costrittivo a morza/cerchio.
Dolore inizialmente saltuario, da anni si manifesta ormai quotidianamente in modo praticamente continuo, non rispondendo come è accaduto fin dall’inizio delle manifestazioni, ad alcun trattamento medico.
La diagnosi non è stata fin qui definita con certezza, passando tra uno specialista e l’altro , da una Cefalea primaria Tensiva Cronica ad una Cefalea secondaria, Cervicogenica e viceversa.
Una recente RM, richiesta correttamente per la prima volta da Collega neurologa, ha rilevato la presenza di una discesa delle tonsille cerebellari pari a 5 mm, quindi una Malformazione di Arnold Chiari 1. Ciò pone un problema diagnostico di non facile soluzione . Il quadro neurologico della paziente è infatti per il resto del tutto negativo, ma la Cefalea è spesso anche l’unico sintomo di CM1.
IL QUESITO nel caso è il seguente. Si tratta di Cefalea primaria coesistente (casualmente) con CM1, oppure di Cefalea strettamente correlata alla Malformazione CM1, nella quale è una alterazione della dinamica liquorale a provocare la Cefalea stessa ?
Cos’è la S.di Arnold Chiari 1? E’ un quadro neurologico che fa seguito ad una anomalia congenita consistente in una riduzione dei diametri della fossa cranica posteriore, per cui le tonsille cerebellari ivi contenute vengono come”spremute” in basso e concorrono a ridurre lo spazio libero, potendo alterare la dinamica liquorale, la qual cosa può dar luogo al quadro clinico, in primis la Cefalea
Concordemente con quanto stabilito nella CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE per la diagnosi di Cefalea da CM1, i punti che devono essere rispettati sono almeno due tra i sottostanti:
E’ possibile il rilievo di una precisa relazione tempistica tra la comparsa della cefalea e il rilevamento RM di CM1.
il dolore è in sede occipitale o suboccipitale
il dolore è provocato dalla tosse o dalla manovra di Valsalva
il dolore è accentuato dallo tosse o dalla manovra di Valsalva
dolore della durata < di 5′
Nel caso della paziente in questione, in cui non concorre che un elemento di tipizzazione ( Vedi localizzazione occipitale-suboccipitale) noi crediamo si possa trattare di Cefalea primaria, nel caso Cefalea Tensiva Cronica, quotidianà (CTC).
Siamo in questo senso ulteriormente confortati dalla pronta risposta, che la paziente ha manifestato alle cure del caso, con netta remissione della cefalea (VAS da 8/9 a 2). E’ necessario un completamento di indagini, in particolare RM del midollo e rachide in toto .
CM1 -Malformazione di Chiari 1
Predictive Factors of Headache Resolution After Chiari Type 1 malformation Surgery